Dense Deposit Disease(DDD)
Membranoproliferative glomerulonephritis typeII(MPGN typeII)

従来、膜性増殖性糸球体腎炎タイプ2と称された疾患ですが、現在はDDDとしてWHO分類でも独立したものになっています。メサンギウム基質の増殖性はMPGNに一致しますが、糸球体基底膜の変化が著しく異なってきます。ramina densa に一致してその電子密度が異常に高くなっています。糸球体基底膜の異常と免疫補体系の関与が示唆されているようです。


症例1

糸球体基底膜のdensity が連続性に高くなっています。 メサンギウム基質の増生と糸球体基底膜の著しい蛇行が見られ、蛇行にそってlamina densa の電子密度が高くなっているのがわかります。この基底膜の蛇行は糸球体の萎縮を物語っていると云われます。
mesangial areaの糸球体基底膜部で高電子密度の沈着肥厚が見られます。メサンギウム細胞の変性像も窺えます。 x6,000
mesangial areaの延長部と思われる糸球体基底膜上にwashed out像が見られます。その断列部分の高電子密度の物質は消失している像がみられます。代わりにその部に接する融合した足細胞突起内の電子密度が上昇しているようにみえます。管内にはリンパ球。メサンギウム細胞の一部が壊死に陥ったかのように萎縮し濃厚電子密度で窺えます。
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一見超薄切切片で PAM 染色を施したかのように、基底膜の走行に沿って高 density が見られます。中央の係蹄軸に接している基底膜でlamina densaライン が消えています。その部分に接している足細胞内の高densityの大小蛋白顆粒が基底膜から移行したかのように目立っています。
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糸球体基底膜の肥厚、非薄に比例して高 density の幅も変化しています。驚くことに、上皮下に hump が出現しています。この hump は AGN に高い特異性を有し、他では、SLE 等と検出されることが一般的。AGN の電顕的特徴として、hump および糸球体基底膜内の墨滴をAGNコーナーで取り上げていますが、この AGN の基底膜内墨滴と DDD の連続性の墨滴様滲み具合は極めて酷似しています。
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hump が出現しているDDD腎症例。 糸球体基底膜内の、density がその部分だけ抜け落ちています。これは、DDD の高 density 正体がlamina densa(緻密層)の変性で起こっているのではなく、移動可能な蛋白物質等で形作られていることをも物語っているとも云えます。density の消えた基底膜内には内皮細胞が侵入しています。AGN・DDD気になる関係の電顕像です。


症例2  

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メサンギウム基質の著しい像生。係蹄内の内皮細胞は剥離が起こっています。
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density の高い糸球体基底膜はメサンギウム軸で肥厚が強くみられますが、これは軸部での蛇行あるいは重なりから一見メサンギウム基質に及んでいるようにみえます。左方係蹄では内皮細胞の剥離がみられます。
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係蹄管腔は右上部に僅かに開口しています。メサンギウム基質偏縁で激しい腫脹が起こっています。フィブリン析出も散見されます。
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IgG C3c
花弁状(フリンジ様)に陽性となっている。