糸球体疾患のWHO分類(2003)by 自治医大 病理診断部 電顕室

I.一次性糸球体疾患 Primary glomerular diseases

A.微小変化 Minor glomerular abnormalities
B.巣状分節性病変(巣状糸球体腎炎を含む) Focal /segmental lesion
C.びまん性糸球体腎炎 Diffuse glomerulonephritis
 1.膜性糸球体腎炎(膜性腎症) Membranous glomerulonephritis
 2.増殖性糸球体腎炎 Proliferative glomerulonephritis
   a.メサンギウム増殖性腎炎 Mesagial proliferative glomerulonephritis
   b.管内増殖性糸球体腎炎 Endocapillary proliferative glomerulonephritis
   c.膜性増殖性糸球体腎炎Mesangiocapillary glomerulonephritis
   d.管外増殖性糸球体腎炎(半月体形成性、または壊死性糸球体腎炎)Crescetic (extracapillary)and necrotizing GN
 3.硬化性糸球体腎炎 Sclerosing glomerulonephritis
D.分類不能の糸球体腎炎 Unclassified glomerulonephritis

II.全身性疾患に伴う糸球体腎炎 Glomerulonephritis of systemic dtseases

A.ループス腎炎(新分類ー要点ー2003) Lupus nephritis
 I型 微小メサンギウムループス腎炎 minor glomerular abnormalities lupus nephritis
 II型 メサンギウム増殖性ループス腎炎 mesangial lupus nephritis
 III型 巣状ループス腎炎 focal lupus nephritis
 IV型 びまん性ループス腎炎 diffuse lupus nephritis
 V型 膜性ループス腎炎 membranous lupus nephritis
 VI型 進行した硬化性ループス腎炎 progressive sclerosing lupus nephritis

B.IgA腎症(Bager病) IgA nephropathy (Berger disease)
C.紫斑病性腎炎(Henoch-schonlein紫斑病) Nephritis of Henoch-Schonlein pupura
D.抗GBM糸球体腎炎(Goodpasture症候群) Anti-basement glomerulonephritis (Goodpasture syndrome)
E.全身性感染症における糸球体病変 Glomerular lesion in systemic infection
 1.敗血症 Septicemia
 2.感染性心内膜炎 Infective endocarditis
 3.シャント腎炎 Shunt nephritis
 4.梅毒 Syphilis
 5.HIV腎症 Human immunodeficiency syndrome
 6.肝炎ウイルス(B型肝炎、C型肝炎) Hepatitis B and C
 7.クラミジア Chlamydia
 8.リケッチア Rickettsiae
F.寄生虫感染に伴う腎症 Parasitic nephropathies
 1.マラリア腎症 Malaria nephropathy
 2.住血吸虫症に伴う腎症 Schistosomiasis
 3.内臓リーシュマニア症に伴う腎症 Visceral leshmaniasis
 4.フィラリア症に伴う腎症 Filariasis
 5.旋毛虫に伴う腎症 Trichinosis
 6.糞線虫症に伴う腎症 Strongyloidiasis
 7.オピストリス(ジストマ)感染症に伴う腎症 Opisthorchiasis

III.血管系疾患における糸球体病変 Glomrrular lesions in vascular diseases
A.全身性血管炎(高安病、結節性多発動脈炎、Wegener肉芽腫症、顕微鏡的結節性多発動脈炎など)Systemic vasculitis
B.血栓性微小血管症(溶血性尿毒症症候群、血栓性血小板減少性紫斑病)Thrombotic microangiopathy
C.糸球体血栓症(血管内凝固症候群) Glomerular thrombosis
D.良性腎硬化症 Benign nephrosclerosis
E..悪性腎硬化症 Malignant nephrosclerosis
F.全身性硬化症 Scleroderma(Systemic sclerosis)

IV.代謝疾患における糸球体病変 Glomerular leasion in metabolic diseases
A.糖尿病性糸球体症 Diabetic glomerulopathy
B.Dense Deposit Disease(膜性増殖性糸球体腎炎Type2)
C.アミロイドーシス Amyloidosis
D.単クローン性免疫グロブリン沈着症 Mmonoclonal immunoglobulin deposition disease
E.原線維性糸球体腎炎 Fibrillary glomerulopathy

F.イムノタクトイド糸球体症 Immunotactoid glomerulopathy
G.Waldenstronマクログロブリン血症 macroglobulinemia
H.クリオグロブリン血症 Cryoglobulinemia
I.肝疾患に伴う腎症 Nephropathy of liver disease
J.鎌状赤血球貧血症に伴う腎症 Nephropathy of sickle cell disease
K.チアノーゼを呈する先天性心疾患や肺高血圧症に伴う腎症 Nephropathy of cyanotic congenital heart disease and in pulmonary hypertension
L.著明な肥満に伴う腎疾患 Renal disease in massive obesity
M.Alagille症候群 (arteriohepatic dysplasia)

V.遺伝性腎疾患 Hereditary nephropathies
A.Alport症候群 Alport syndrome
B.良性反復性血尿、菲薄基底膜症候群 Thin basement membrane syndrome
C.Nail-patella症候群(Osteo-onychodysplasia)Nail-patella syndrome
D.先天性ネフローゼ症候群(Finnish type)Congenital nephrotic syndrome
E.新生児ネフローゼ症候群(French type)Infantile nephrotic syndrome
F.Fabry病および他の脂肪代謝異常症(家族性LCAT欠損症、Gaucher病など) Fabry disease and other lipidoses
G.リポ蛋白糸球体症 Lipoprotein glomerulonephropathy

VI.その他の糸球体疾患
A.妊娠中毒症の腎症(pre-eclamptic nephropathy)
B.放射線腎症

VII.末期腎

VIII.腎移植後の糸球体病変


WHO分類に該当しない最近話題の腎炎


※ 足突起陥入糸球体症 Podcytic infolding glomerulopathy


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