好中球浸潤を伴わない慢性非化膿性破壊性胆管炎を特徴とする。グリッソン鞘での強い炎症細胞浸潤、中央に見えるのが破壊されつつある胆管。出題頻度が高い。中年女性、皮膚掻痒感、黄疸、胆道系酵素の上昇、抗糸粒体抗体などを確認。 （82回、85回） 門脈域に形成された肉芽腫。
