自治医科大学アレルギー膠原病学では毎週医局員が交代で抄読会を行っております。

Clinical spectrum and therapeutic management of systemic lupus erythematosus-associated macrophage activation syndrome: A study of 103 episodes in 89 adult patients
P.-E. Gavand et al. Autoimmun Rev. 2017 Jul;16(7):743-749.

この論文ではSLEに伴うマクロファージ活性化症候群について報告しています。SLEの初発時に多く、ステロイドのみの初期治療で65％が寛解に至っていますが、治療抵抗性では追加治療としてIVIG、シクロホスファミド、エトポシド、リツキシマブも使用されています。治療抵抗例でどの薬剤が最もよいかは難しいですが死亡に至る例もあり、発熱に加えてAST上昇、LDH上昇、CRP上昇、フェリチン上昇、プロカルシトニン上昇などSLEとしては典型的でない所見を認めることが多く、これらの所見から早期発見、早期治療を行うことが重要と感じました。

担当　K