自治医科大学アレルギー膠原病学では毎週医局員が交代で抄読会を行っております。
Renal involvement in eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): a multicentric retrospective study of 63 biopsy-proven cases Rheumatology (Oxford). 2021 Jan 5;60(1):359-365.
目的：好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）の腎障害はまれである。腎生検を施行した
EGPAを大規模コホートから調査する。
方法：1990年ACR基準または2012年CHCCまたはMIRRA studyで用いられた基準を満たした
EGPAで腎生検をした症例を後方視的に多施設から調査した。
結果：63人の患者（女性：27人、年齢中央値：60歳）。血管炎診断時に腎症状が見られた
のは54人（86％）。ANCA陽性 53人（84％）、そのうちMPO-ANCA陽性 44人（83％）。
全例で過去に喘息あり。末梢神経障害29人（46％）、肺胞出血10人（16％）。最も多い腎症
状は急性腎不全（75％）。腎生検ではpauci-immune necrotizing GNが49人（78％）と最も
多かった。ANCA陰性群では、膜性腎症（10％）、膜性増殖性糸球体腎炎（3％）が多かっ
た。純粋な急性間質性腎炎が6人（10％）、有意な間質の炎症は28人（44％）に見られた。
全例がステロイドで治療され、免疫抑制薬併用は54人（86％）。経過観察期間中央値51か
月（範囲：1ー296か月）で、58人（92％）が生存、9人（14％）が透析、2人（3％）が腎移
植を受けた。
結論：ANCA陽性EGPAではnecrotizing pauci-immune GNが最も多い表現型だった。
ANCA陰性ではしばしば非典型的な腎病変（膜性腎症など）が見られた。有意な好酸球の間質への浸
潤は50％近くの症例に見られた。
感想：EGPAでは血清IgG4上昇が有名ですが、それを反映してか、膜性腎症が見られること
は納得の結果でした。
担当 N
