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小児肝移植


■当施設での小児肝移植について

当施設は2001年(平成13)年5月より2017年(平成29年)12月までに287例の小児(18歳未満)の患者様に対し295回(再移植症例含む)の小児肝移植を実施しております。
我が国の生体肝移植は1989年に第一例が行われて以来、年々その数は蓄積され、現在では8500例を超えています。そのうち18歳未満の小児患者は約3000例で、当施設ではその約10%を担当していることになります。小児肝移植を200回以上施行したことのある施設は全国で京都大学、国立成育医療研究センター、自治医科大学の3施設となります。
当施設で行われた小児肝移植は、287例のうち207例が胆道閉鎖症に対する肝移植であり、続いて尿素サイクル異常症であるオルニチントランスカルバミラーゼ欠損症20例、アラジール症候群12例となります。また新生児急性肝不全(新生児ヘモクロマトーシスを含む)7例に対して肝移植を施行しております。新生児に対する肝移植は、高度な手術手技と厳重な術後管理を必要としますが、当施設では2008年に本邦で初めてとなる単区域グラフトを用いた生体肝移植を実施し(これまで15例に施行)、術中・術後は、麻酔科・集中治療部と連携して、術後管理を行っております。小児生体肝移植において、肝臓を提供していただくドナーのうち9割以上は御両親のどちらかであります。しかし御両親が医学的理由などでドナーになれない場合は、祖父母、伯父伯母(叔父叔母)、御兄弟(姉妹)の方がドナーとなって肝臓を提供していただいた症例もおります。また当施設は全国で2か所しかない小児専門の脳死肝移植実施施設に2010年7月に認定されており、2017年12月までに2例の脳死肝移植を施行しております。
当施設で施行した小児肝移植の5年生存率は94.6%、10年生存率は94.6%であり、全国の小児肝移植5年生存率86.9%、10年生存率84.5%と比較しても良好な結果となっております。しかし、肝移植後は合併症が起きることがあり、肝移植手術と同様に術後管理もとても重要です。当施設は、薬剤部や臨床薬理学部門、麻酔科、集中治療部、小児科、小児外科、消化器外科、消化器内科、放射線科、感染症科、腎臓内科などをはじめ多くの院内各部署と協力の上で肝移植を行っています。合併症の中には専門的な処置が必要なこともありますが、当施設では低侵襲治療である内視鏡治療(小腸鏡)や血管内治療の経験も豊富であり、様々な合併症に対応できる体制を築いております。
肝移植を受けた方は、その肝臓の機能を維持するために永続的な管理が必要となります。当施設ではこれまでに300例近くの小児肝移植を行っており、肝移植を受けた患者様の専門外来を行っております。転居や遠方在住などにより当施設への外来受診が困難な場合は、普段は地元の病院と連携して外来管理を行い、数か月に1回当施設へ受診して頂くということもできます。また、長期経過している方の中には、小児期に肝移植を受けられた後、成人期を迎え、大学への進学や就職された方もおり、最近では患者会を通じて就労支援会を開催しております。女性においては、医師と相談しながら、妊娠・出産も可能であり、当施設ではこれまでに5人のレシピエントの方で9回の出産があり、いずれも母児ともに健康です。
2010年からは移植コーディネーターが専従となり、現在2名の認定レシピエント移植コーディネーターが窓口となって患者様に対応しております。遠方から来られる患者様にも安心して移植医療が受けられるようにドナルドマクドナルドハウスとちぎも併設しております。また、肝移植時の長期入院の際は、ご家族には自治医科大学構内住宅を安価でご利用頂いております。当施設には院内学級(栃木県立岡本特別支援学校 おおるり分教室)があり、長期入院中の患者様は入院しながら小学校、中学校へ通学していただくことも可能です。病院全体で肝移植を必要とする小児患者様に対応できる施設ですので、安心して当施設を受診して頂ければと思います。

肝移植を受けた子どもの病気画像

当院で肝移植を受けた子どもの生存率

当院におけるレシピエント年齢内訳画像/提供した方(ドナー)との関係画像

■移植までの流れ(小児)

紹介受信後、レシピエントとドナー候補者の術前検査を行い、レシピエントの病気の状態、移植適応時期、臓器を提供できるか等について評価します。

移植までの流れイメージ画像

■術前に必要な検査(小児)

レシピエント

  • 採血(感染症・HLA・リンパ球クロスマッチ)
  • 心臓超音波検査
  • 心電図
  • 胸腹部レントゲン
  • CT
  • 予防接種の状況
  • う歯の有無
  • 発達評価

ドナー

  • 採血
    *スクリーニング採血I 感染症、肝機能など
    *スクリーニング採血II より詳しい感染症・凝固系・腫瘍マーカー(※注)・検便
    *HLA・リンパ球クロスマッチ
  • 精神科医による面談
  • 全身麻酔がうけられるかどうか
    *心電図
    *胸腹部レントゲン
    *肺機能
  • 悪性疾患の有無
    検便
    *CT
    胃食道内視鏡(35歳以上)
    乳腺エコー(30歳以上の女性)
    マンモグラフィー(30歳以上の女性)
  • 腎機能について
    *検尿
  • 総合的検査
    *消化器外科受診
  • 解剖学的診断
    *腹部超音波検査
    *CT
    *MRCP
  • 手術に使う輸血としてあらかじめ自分の血液を貯めておきます
    *自己血貯血
  • 悪性疾患の有無
    婦人科受診(35歳以上の女性)
    泌尿器科受診

※赤字の検査は保険診療上ドナー検査として認められてないため、ご本人の保険診療負担になります。予めご了承ください。

用語解説

HLA

白血球の血液型をいいます。
HLAは自分と他人を認識するような体の防御反応(免疫反応)の主役を果たしているため、その血液型をあらかじめ調べることで、移植による骨髄や臓器などへの影響を調べます。
きわめて稀ですが、HLAのタイプによってはドナーになれない場合もあります。

リンパ球クロスマッチ

ドナーとレシピエントの血液中のリンパ球を取り出し試験管の中で混ぜ合わせ、反応を見る検査です。
リンパ球クロスマッチが陽性の場合拒絶反応が起きやすいとされています。