自治医科大学アレルギー膠原病学では毎週医局員が交代で抄読会を行っております。
Differential clinical features of patients with clinically amyopathic dermatomyositis who have circulating anti-MDA5 autoantibodies with or without myositis-associated autoantibodies Respir Med. 2018 ;140:1-5
背景：抗MDA5抗体は筋炎特異抗体として同定されており、東アジア人患者ではしばしば無
筋症性皮膚筋炎(CADM)と関連し、急速進行性間質性肺疾患（RP-ILD）のため予後不良であ
る。抗MDA5抗体のほかに、CADMは他の結合組織病（関節リウマチ、シェーグレン症候群な
ど）を特徴づける筋炎関連抗体（MAAs）が陽性になることがある。CADMにMAAと抗MDA5
抗体が共存することの臨床的意義はわかっていない。
目的：抗MDA5抗体陽性CADMの患者24人を後方視的に解析した。検査結果、HRCT、治療反応
性、その予後といった臨床的表現型について、MAA陽性（ANA、抗CCP抗体、抗SSA抗体、抗
SSB抗体など）とMAA陰性群で比較した。
結果：24人の患者中、9人（37.5％）が少なくともMAAのうちいずれか1つが陽性だった。
ANA（1人）、CCP（5人）、SSAまたはSSB（5人）、抗カルジオリピン（1人）、抗Scl-70
（1人）。抗MDA5抗体陽性CADMの全例がILDを合併したが、MAA陽性群はMAA陰性群と
較べ、RP-ILDの発症リスクが低く（p＝0.03）、ステロイドと免疫抑制薬の併用治療に対する
反応が良好で、死亡率も低かった（p＝0.03）。
結論：MAA陽性となる抗MDA5抗体CADMはMAA陰性と較べて予後がよい。抗MDA5抗体自体
は強力な臨床的予後不良の予測因子ではないかもしれない。MAAの共存は抗MDA5抗体陽性
CADMにおいて予後良好のバイオマーカーである可能性がある。
感想：MAA陰性CADMではニューモシスチス肺炎で3人が死亡し、それがMAA陰性群の死亡率を
上昇させている可能性がある。感染症死を除くと症例数が少なく有意差がつかないかもし
れない。有意差はついていないが、年齢もMAA陽性群ではMAA陰性群と較べ約15歳若いこと
も予後良好の原因かもしれない。
担当 N
